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Spinale Muskelatrophie

 

Spinale Muskelatrophie - Was ist das?

Erkrankungen der Muskeln gehören meist zu der Gruppe von Krankheiten, unter denen die Betroffenen besonders stark leiden. Sie beeinträchtigen früher oder später die Bewegungsfähigkeit der Patienten, was in einigen Fällen sogar so weit führen kann, dass die Fortbewegung ohne Hilfsmittel nicht mehr möglich ist. Zu diesen Krankheiten zählt auch die spinale Muskelatrophie, welche in der Fachliteratur häufig unter der Kurzform SMA zu finden ist.

Sie weist dahingehend einen tragischen Krankheitsverlauf auf, dass bei einem Teil der Erkrankten die Symptome bereits im frühesten Kindesalter beginnen. Die infantile Form der spinalen Muskelatrophie ist dadurch gekennzeichnet, dass die betroffenen Säuglinge bereits sehr früh sterben. Schuld an der hohen Mortalität ist die Beeinträchtigung der Atmung. Aufgrund dieser schwerwiegenden Symptomatik zählt die SMA zu einer der häufigsten Erbkrankheiten, welche in letzter Konsequenz tödlich verlaufen.

Um was handelt es sich aber bei der spinalen Muskelatrophie genau? An dieser Stelle soll die Krankheit nur zusammenfassend umrissen werden. Ähnlich der SBMA handelt es sich hier um eine erbliche Erkrankung, welche sich im Wesentlichen auf die Nerven und somit die Muskeln des menschlichen Körpers auswirkt. Maßgeblich für die spinale Muskelatrophie ist eine Beeinträchtigung des 2. Motoneurons, womit vor allem die Muskulatur der Arme und Beine durch die Fehlfunktion der Nerven beeinflusst wird.

Sichtbarstes Zeichen der Krankheit ist eine zunehmende Schwächung der Muskelzellen, was zum Abbau von Muskeln führen kann. An dieser Stelle sei nur auf den allgemein gebräuchlichen Begriff des Muskelschwunds verwiesen. Innerhalb der Systematik auftretender Muskelerkrankungen zählt SMA nicht zu den primären Myopathien, sondern taucht unter den neuromuskulären Krankheitsbildern auf. Speziell der erbliche Charakter und die mangelnden Therapiemöglichkeiten machen die Diagnose „spinale Muskelatrophie“ für jeden Bewtroffenen zu einem niederschmetternden Befund.


 

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