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Mitochondriale Myopathien

 

Krankheitsbilder der mitochondrialen Myopathien

Mitochondriale Myopathien haben vor allem eine Auswirkung: Sie beeinflussen den Stoffwechsel der einzelnen Zellen. Denn die Mitochondrien sind vorwiegend für die Versorgung mit Energie verantwortlich. Störungen dieses Systems verursachen vor allem Schädigungen in den Zellen, die einen sehr großen Energiebedarf haben. Zu diesen zählen Muskelzellen und auch Nervenzellen. Da diese überall innerhalb des menschlichen Körpers verteilt sind, können im Rahmen einer mitochondrialen Myopathie durchaus auch andere Erkrankungen auftreten. So werden von einer Erkrankung der Mitochondrien etwa die Augen, das Innenohr oder der Verdauungstrakt betroffen.

In der Medizin bezeichnet man solche Krankheitsbilder, die eine größere Zahl unterschiedlicher Organsysteme angreifen, auch als multisystemische Erkrankung. Speziell diese Vielfalt der verschiedenen Symptome macht es auf der einen Seite für den behandelnden Arzt schwierig, eine treffende Diagnose zu entwickeln. Auf der anderen Seite ergeben sich aus dieser multisystemischen Entwicklung auch besondere Schwierigkeiten, was die Behandlung und Therapie der betroffenen Patienten betrifft. Wie aber können Störungen innerhalb der Mitochondrien solch schwerwiegende Folgen nach sich ziehen?

Diese Frage lässt sich relativ einfach beantworten, wenn die Funktion dieser kleinen Zellbestandteile etwas eingehender betrachtet wird. In der Literatur werden sie auch gern als Kraftwerke der Zelle bezeichnet, was bereits ein Hinweis auf die besondere Bedeutung der Mitochondrien ist. Wie bereits erwähnt sind sie ein wichtiger Bestandteil der Energieversorgung einer Zelle und unter anderem auch für die eigentliche Zellatmung verantwortlich. Bereits diese beiden Funktionen sollten verdeutlichen, welche Folgen eine Störung der Mitochondrien nach sich zieht.

Auf der einen Seite ergibt sich somit eine Unterbrechung bzw. Beeinträchtigung der Energieversorgung sowie der lebenswichtigen Atmung, was einen nachhaltigen Funktionsverlust für die Zelle zur Folge hat. Aufgrund der Verteilung und Konzentration der Mitochondrien innerhalb verschiedener Organsysteme erklärt sich auch der multisystemische Charakter einer mitochondrialen Myopathie. Die Medizin kennt unterschiedlichste Formen, welche alle den einen oder anderen Syntheseschritt innerhalb der einzelnen Stoffwechselprozesse beeinflussen. Es lassen sich zum Beispiel Störungen im Fettsäureabbau von Beeinträchtigungen der Atmungskette, wie etwa dem Leigh-Syndrom, deutlich unterscheiden.

 

 

 

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