Guillain Barré Syndrom
Symptomatik und Formen des Guillain–Barré–Syndroms
Beim Guillain–Barré–Syndrom handelt es sich, wie bereits im historischen Abriss angedeutet, nicht nur um eine einzelne Verlaufsform, sondern um eine größere Zahl verschiedener Krankheitstypen, denen als Ursache eine Schädigung des peripheren Nervensystems zugrunde liegt. Bevor hier aber auf einige spezielle Typen dieses Krankheitsbildes etwas näher und im Detail eingegangen wird, soll das klinische Bild der Erkrankung im Mittelpunkt stehen. Schließlich kommen Diagnose und Beschreibung nicht ohne die Berücksichtigung der einzelnen Symptome des Guillain–Barré–Syndroms aus. Wie beginnt also diese Erkrankung, deren Auslöser die „falsche“ Attacke des Immunsystems gegen den eigenen Körper ist? Häufig berichten die Patienten, welche unter dieser Erkrankung leiden, im ersten Stadium über eher unspezifische Anzeichen, die auch bei anderen Leiden durchaus auftreten können und nicht unbedingt für ein einziges Krankheitsbild typisch sind. Zu diesen Symptomen zählt ein Kribbeln in den Füßen und Rückenschmerzen. Daneben kann das Kribbeln auch in den Händen auftreten und von einem Taubheitsgefühl begleitet werden. Ausgehend von den Unterschenkeln und Füßen ergreift die Lähmung zunehmend von den Patienten Besitz und nähert sich immer mehr dem Körperzentrum.
Das Besondere am Verlauf des Guillain–Barré–Syndroms ist die Geschwindigkeit, mit welcher sich diese Krankheit ausbreitet. Wo andere Erkrankungen mehrere Jahre benötigen, entwickelt sich das klinische Bild beim GBS innerhalb weniger Tage oder Stunden. Die beschriebenen Lähmungen der Atemmuskulatur treten in etwa einem Viertel der Fälle auf und können soweit gehen, dass die künstliche Beatmung der Patienten notwendig wird. Was das Guillain–Barré–Syndrom zusätzlich gefährlich macht, ist der Einfluss auf den Blutkreislauf. Es können in diesem Zusammenhang Herzrhythmusstörungen, eine beschleunigte Herzfrequenz, die sogenannte Sinustachykardie und plötzliche Veränderungen des Blutdrucks auftreten. Daneben besteht auch die Möglichkeit einer erhöhten Schweißproduktion, was allerdings kein größeres Krankheitsrisiko darstellt. Häufig wird das Guillain–Barré–Syndrom auch von Ödemen begleitet, was speziell für die Thrombose-Prophylaxe von Bedeutung ist. Nach einem halben bis ganzen Monat sollte sich die Erkrankung eigentlich dem Höhepunkt genähert haben und auf einer Plateauphase befinden. An dieser Stelle ist eine Verlaufsdiagnose mit großer Sicherheit möglich. Besondere Schwierigkeiten ergeben sich dann, wenn im Anschluss kein echtes Abflauen der einzelnen Symptome stattfindet, sondern der behandelnde Arzt davon ausgehen muss, dass es sich hier um die chronische Verlaufsform handelt, da diese wesentlich schwieriger zu behandeln ist, als die normale Form des Guillain–Barré–Syndrom.
Verlaufsform AMAN und AMSAN
Bei diesem Typ des Guillain–Barré–Syndroms handelt es sich um eine besondere Form der Erkrankung, die neben der eigentlichen Demyelinisierung einen weiteren begleitenden Aspekt der Nervenschädigung aufweist. Bei dem Synonym AMAN handelt es sich lediglich um eine Abkürzung, welche für akute motorische axonale Neuropathie steht. Bei dieser Verlaufsform werden zudem die Nerven selbst in Mitleidenschaft gezogen. An dieser Stelle sind besonders die motorischen Axone von einer Beeinträchtigung betroffen, was unter anderem für die Lähmungserscheinungen verantwortlich ist. Die Verlaufsform AMAN zeichnet sich durch einen relativ schnellen Anstieg der Krankheitssymptome aus, lässt aber die sensorischen Fähigkeiten weitgehend unberührt.
Einzelheiten über dieses spezielle Krankheitsbild des Guillain–Barré–Syndroms sind erst seit einigen Jahren bekannt. Gesichert scheint der Einfluss einer Campylobacter-Infektion als Auslöser für die Erkrankung. In diesem Fall können Antikörper gegen Ganglioside nachgewiesen werden. Bei Letzteren handelt es sich um eine Gruppe der Glykosphingolipide, die neben ihrer Verbreitung in den Nervenzellen auch auf der Oberfläche von Campylobacter-Vertretern nachgewiesen werden können. Durch die Ähnlichkeit der Verbindungen erklärt sich auch der Zusammenhang zwischen einer Infektion und dem Auftreten des Guillain–Barré–Syndroms nach einer solchen Erkrankung. Bei Patienten, welche unter der AMAN–Verlaufsform leiden, können Antikörper für einen Teil der Ganglioside nachgewiesen werden. Neben dem schnellen Verlauf zeichnet sich dieser Typ des GBS durch ein ebenso zügiges Abflauen der auftretenden Symptome aus.
Eine weitere Sonderform zeichnet sich dagegen durch eine nicht vollständige und wesentlich langsamere Remission des Krankheitsbildes auf. In der Literatur taucht dieser Typ unter der Bezeichnung akute sensomotorische axonale Neuropathie (AMSAN) auf. Neben dem Einfluss auf die motorischen Nerven bleiben hier auch die sensorischen Neuronen nicht von einer Beeinträchtigung verschont, es kommt zu Sensibilitätsstörungen bei den Patienten. Im Gegensatz zur AMAN–Verlaufsform lässt sich an dieser Stelle eine andere Verteilung der nachgewiesenen Antikörper erkennen. Neben den beiden bereits genannten Verlaufsformen existiert noch eine größere Anzahl weiterer Typen, die in den letzten Jahren in der medizinischen Fachliteratur beschrieben wurden. Hierzu zählt etwa eine Form des Guillain–Barré–Syndroms, welche nur die sensorischen Nerven in Mitleidenschaft zieht.
Miller–Fisher–Syndrom
Bei diesem Krankheitsbild handelt es sich um eine besondere Form des Guillain–Barré–Syndroms, welche sich vor allem über Beeinträchtigungen der Muskulatur im Bereich der Gesichtsmuskulatur bemerkbar macht. Dagegen beschreiben Patienten selten die eigentlichen Symptome des GBS, wie etwa eine Lähmung der Arme oder Beine. Als Ursache dieser speziellen Verlaufsform kommt eine axonale Polyradikuloneuropathie vor allem der sensiblen Nerven in Frage, was einen deutlichen Unterschied zum normalen Guillain–Barré–Syndrom darstellt. Im Zuge dieser Erkrankung treten vor allem drei Symptome in Erscheinung, die sich bei einem großen Teil der Patienten wiederfinden. Es kommt zu Paresen der Augenmuskulatur, was sich für die Betroffenen in Form von Doppelbildern äußert. Die medizinische Fachliteratur bezeichnet dies als Ophthalmoplegie. Daneben tritt beim Miller–Fisher–Syndrom eine Areflexie auf – Reize von außen werden durch den Körper nicht mehr beantwortet. Eine solche Areflexie kann sich auf unterschiedliche Art und Weise äußern, bei optischen Reizen reagiert etwa die Pupille nicht mehr im gewohnten Maß mit einer Verengung.
Die dritte Symptomgruppe des MFS umfasst die sogenannte Ataxie, bei der es sich um Störungen in den Bewegungsabläufen handelt. Patienten können ihre motorischen Fähigkeiten nur noch eingeschränkt koordinieren, was sich etwa beim Gehen oder Treppen steigen bemerkbar macht. Diese Ataxie kann auch dann auftreten, wenn die Betroffenen nicht über Lähmungen der Muskulatur klagen. Ähnlich dem normalen Guillain–Barré–Syndrom kommt auch für das Miller–Fisher–Syndrom eine bakterielle oder virale Infektion als Auslöser in Frage. Nach etwa 30 Tagen ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht und die Verlaufskurve beginnt wieder abzusinken. Nach und nach flauen die Symptome ab und die Patienten erholen sich wieder. Nach einem Jahr können aber bei etwa einem Fünftel der Betroffenen immer noch Zeichen der Krankheit festgestellt werden. Zudem besteht die Möglichkeit, dass ein Miller–Fisher–Syndrom in das GBS übergeht.
Das chronische Guillain–Barré–Syndrom
Kommt es nach dem Erreichen des Höhepunktes nicht zu einem nachhaltigen Abflauen der auftretenden Symptome, sondern bleiben diese erhalten und entwicklen sich im Wechsel mit Schwächephasen immer wieder neu, so spricht der Mediziner von einer chronischen Verlaufsform des Guillain–Barré–Syndroms. Im Anfangsstadium lassen sich beide Krankheitsbilder durchaus zusammenfassen, da sich ähnliche Symptome ausbilden und auch ein äquivalenter Verlauf feststellbar ist. Allerdings zeigen sich nach einigen Wochen Unterschiede, da sich die weitere Entwicklung deutlich unterscheidet. Gerade die anfängliche Ähnlichkeit macht eine Unterscheidung der beiden Erkrankungen schwierig. Zudem wird eine genaue Diagnose durch die Breite der Symptome erschwert. Jeder Einzelfall hat seine eigene Krankheitsgeschichte und kann sich von anderen Fällen durchaus beträchtlich unterscheiden. Zumal auch ein gewöhnliches Guillain–Barré–Syndrom mehrphasig ablaufen kann. Neben einem zunehmenden Kribbeln und Taubheitsgefühl entwickelt sich die Krankheit im Lauf der Jahre immer weiter zu einer Belastung des Alltags, da der Einfluss von Lähmungserscheinungen immer weiter zunimmt. Die Gliedmaßen wirken schwer und steif, die motorischen Fähigkeiten leiden zusehends unter dieser Belastung. Ein chronisches Guillain–Barré–Syndrom kann sogar soweit gehen, dass die Patienten im Verlauf der Krankheit ans Bett gefesselt werden. Unterbrochen werden diese akuten Phasen von Zeiträumen, in denen sich die Betroffenen scheinbar erholen, bevor sich die Krankheit mit einem neuen Schub wieder zurückmeldet.
Für eine sichere Diagnose sind unterschiedlichste Verfahren notwendig, mit deren Hilfe das vorliegende Krankheitsbild von anderen möglichen Leiden abgegrenzt werden soll. Zu den wichtigen Tests zählt etwa die Bestimmung möglicher Antikörper, welche eine entsprechende Autoimmunreaktion auslösen können. An dieser Stelle setzt gleichzeitig eine Behandlung der Patienten an. Leider gibt es bis heute keine wirksame Therapie, die eine umfassende Heilung verspricht. Die Aufmerksamkeit der behandelnden Ärzte konzentriert sich aus diesem Grund auf die Unterdrückung der Immunantwort. Es kommen neben Steroiden auch Immunsuppressiva und intravenöses Immunoglobulin zum Einsatz. Die Gefahr einer solchen Therapie besteht darin, dass durch eine Unterdrückung der normalen Immunabwehr andere Krankheitserreger begünstigt werden und weitere Infekte die Folge sind, weshalb hier besondere Umsicht erforderlich ist.